в крови резко повышено; нарастают уровни в плазме крови непрямого били-
рубина, свободного гемоглобина, остаточного азота и мочевины. При обост-
рениях хронических форм гемолитической анемии обычно пальпируется увели-
ченная селезенка. Все формы острого внутрисосудистого гемолиза сопровож-
даются более или менее выраженными признаками синдрома диссеминированно-
го внутрисосудистого свертывания крови (см.), при некоторых из них наб-
людаются тромбоэмболические осложнения, инфаркты в органах и в костях с
сильным болевым синдромом. При постановке диагноза важен учет популяци-
онно-географических факторов. Многие гемоглобинопатии встречаются преи-
мущественно в странах Средиземноморья, Африки и Ближнего Востока, а так-
же в странах, где много выходцев из этих регионов (Центральная и Южная
Америка). В СССР талассемия и некоторые другие виды распространены в ос-
новном в Закавказье и Средней Азии.
Неотложная помощь. Согревание тела (грелки), внутривенное введение
100-200 мг преднизолона (метипреда) и 10000 ЕД гепарина (для деблокиро-
вания микроциркуляции и предупреждения тромбоэмболий).
Госпитализация. Быстрая доставка больного в гематологический стацио-
нар, где уточняют патогенез гемолитической анемии и при необходимости
трансфузионной терапии подбирают совместимые донорские эритроциты. Пос-
ледние вводят в виде отмытой эритроцитной взвеси, лучше после 5-6 дней
хранения. При отравлениях гемолитическими ядами и многих иммунных формах
показан лечебный плазмаферез для быстрого удаления из крови вызвавшего
гемолиз агента, антиэритроцитарных антител и иммунных комплексов. Транс-
фузионная терапия должна проводиться по жизненным показаниям с большой
осторожностью, так как она может усилить гемолиз, спровоцировать его
вторую волну.
АНЕМИЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ - синдром, характеризующийся снижением продукции
в костном мозге всех клеток крови, резким снижением содержания в крови
эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пан-
цитопения). Диагноз правомочен только при исключении острого лейкоза,
т.е. при отсутствии бластных клеток как в периферической крови, так и
выраженного нарастания их содержания в пунктате костноыго мозга. Аплас-
тические анемии подразделяются на 2 подгруппы: 1) миелотоксические, выз-
ванные действием химических веществ или лекарств, вызывающих гибель
костного мозга: 2) иммунные иди иммунно-токсические, связанные с аутоаг-
рессией антител против клеток костного мозга (к этой группе относятся и
гаптеновые формы, обусловленные приемом лекарств - амидопирина, левоми-
цетина и др.). К первой подгруппе относятся формы, связанные с проникаю-
щей радиацией (см. Лучевая болезнь), с отравлением бензолом и ле-
карственными препаратами цитотоксического действия, ко второй - все дру-
гие медикаментозные фсфмы. Более редки семейные и врожденные апластичес-
кие анемии, а также гипопластические анемии эндокринного генеза (при ги-
потиреозе и др.).
Симптомы. В большинстве случаев апластические анемии развиваются пос-
тепенно. Больные обычно в течение длительного времени адаптируются к ма-
локровию и обращаются за неотложной медицинской помощью лишь при резком
ухудшении состояния здоровья, нередко возникающем внезапно; чаще всего
оно связано с развитием геморрагий - обильных носовых, маточных или же-
лудочно-кишечных кровотечений (вследотвие тромбоцитопении), что приводит
к быстрому усилению малокровия. Вторая причина ухудшения состояния -
присоединение инфекции (пневмонии, отита, острого лиелонефрита и др.)
или сепсиса вследствие лейкопении, нейтропении и иммунной недостаточнос-
ти. Для острой фазы апластического малокровия характерно сочетание ане-
мии с кровоточивостью (положительные пробы на ломкость капилляров - щип-
ка, жгута, резинки, баночной), тромбоцитопенией, лейкопенией, гранулоци-
топенией и нередко инфекционными осложнениями (стоматит, некротическая
ангина, пневмония, отит, пиелонефрит и т.д.). Окончательный диагноз ус-
танавливают после исследований периферической кроят, ксм7"а выявляют
значительное снижение содержания не только гемоглобина и эритроцитов, но
и всех других клеток крови (лейкоцитов, тромбоцитов) и костного мозга,
что необходимо для отграничения апластической анемии от острого лейкоза.
Неотложная помощь. При наличии кровотечений проводят локальную и об-
щую гемостатическую терапию (см. лечение кровотечений и постгеморраги-
ческой анемии). Во всех случаях немедленно вводят внутривенно преднихмюн
или мстипред (60-100 мг), отменяют все препараты, которые принимались
больным до развития анемии и которые могли ее вызвать или усугубить (ци-
тостатики, амидопирин, левомицетин и др.).
Госпитализация немедленная в гематологическое отделение, где проводят
трансфузионную терапию, лечение глюкокоргикоидами и стеровдными гормона-
ми анаболического действия, трансфузионную терапию и решают вопрос о
проведении спленэктомии.
АНУРИЯ
Анурия - полное прекращение поступления мочи в мочевой пузырь. Необ-
ходимо отличать анурию от острой задержки мочи, при которой мочевой пу-
зырь переполнен мочой, но мочеиспускание невозможно вследствие пре-
пятствия оттоку мочи по уретре. При анурии мочевой пузырь пуст. Моча или
не вьеделяется почками, или не поступает в мочевой пузырь вследствие
препятствия по ходу верхних мочевых путей. В зависимости от причины раз-
личают аренальную, преренальную, ренальную и субренальную и рефлекторную
анурию.
Аренальная анурия встречается редко. Она бывает у новорожденных при
врожденном отсутствии (аплазии почек). Отсутствие мочи у новорожденных в
первые 24 и жизни - явление нормальное и не должно внушать опасения. Бо-
лее продолжительное отсутствие мочеиспускания у младенца требует выясне-
ния причин в срочном порядке. У новорожденных может наблюдаться задержка
мочи вследствие наличия тонких сращений в области наружного отверстия
уретры или врожденных клапанов уретры.
Преренальная олигоанурия возникает в результате прекращения или не-
достаточного притока крови к почкам. К этой форме олигоанурии относится
анурия при далеко зашедшей сердечной недостаточности, когда имеются пе-
риферические отеки, задержка жидкости в тканях и серозных полостях. Пре-
ренальной формой анурии являются также анурия, развившаяся вследствие
тромбоза и эмболии почечных сосудов, тромбоза нижней полой вены, сдавле-
ния этих сосудов забрюшинной опухолью, метастазами злокачественной опу-
холи или расслаивающейся аневризмой аорты и анурия при эклампсии.
Расстройство почечного кровообращения наступает также при обильных кро-
вопотерях (травматических, послеродовых и др.). Снижение систолического
давления ниже 50 мм рт. ст. (при шоке и других патологических состояни-
ях) приводят к анурии.
Ренальную анурию обусловливают патологические процессы в самой почке.
Прекращение выделения мочи почками как исход болезни наступает в поздних
стадиях хронического гломерулонефрита, хронического пиелонефрита, нефро-
ангиосклероза при гипертонической болезни (вторично сморщенная и первич-
но сморщенная почка), при поликистозе, двустороннем туберкулезе и других
заболеваниях почек. Иногда ренальная анурия возникает при остром гломе-
рулонефрита. Причиной острой ренальной анурии могут быть отравления яда-
ми и лекарственными преапаратами (сулека, пахикарпин, уксусная кислота и
др.), переливание несовместимой крови, поражения почек при обширных ожо-
гах, массивных травмах с размозжением мышц. Ренальная анурия может раз-
виться после обширных оперативных вмешательств в результате всасывания
продуктов тканевого распада, после септических абортов и родов, а также
после приема сульфаниламидных препаратов (при ограниченном количестве
жидкости) вследствие обтурации и повреждения почечных канальцев кристал-
лами сульфаниламидов. Преренальная анурия и ренальная анурия - виды сек-
реторной формы анурии (почкит не вырабатывают мочу).
Постренальная анурия возникает при наличии препятствия оттоку мочи из
почек, поэтому данная форма анурии является экскреторной. Наиболее час-
той причиной ее возникновения бывают камни мочевых путей. Экскреторная
анурия может быть вызвана сдавлением мочеточников опухолью, рубцами или
воспалительным инфильтратом в ретроперитонеальной клетчатке малого таза
(злокачественная опухоль матки и ее придатков в поздних стадиях, метас-
тазы в забрюшинные лимфатические узлы, рак предстательной железы и моче-
вого пузыря, рак прямой или сигмовидной кишки, рубцово-склерозирующий
процесс после лучевой терапии).
Рефлекторная анурия наступает вследствие тормозящего влияния цент-
ральной нервной системы на мочеотделение под воздействием различных
раздражителей (внезапное охлаждение, насильственные инструментальные
вмешательства - бужирование уретры, цистоскопия), а также в результате
реноренального рефлекса, т.е. прекращения функции почек в результате за-
купорки камнем мочеточника другой почки.
Симптомы. Прекращаются позывы к мочеиспусканию. После 1 - 3 сут от-
сутствия выделения мочи присоединяются симптомы почечной недостаточнос-
ти: сухость во рту, жажда, тошнота, рвота, головная боль, кожный зуд. В
организме накапливаются азотистые шлаки - продукты белкового распада, а
также калий, хлориды, нелетучие органические кислоты. Возникает ацидоз.
Нарушается водный и солевой обмен. Нарастание азотемической интоксикации
ведет к развитию уремии, появляются слабость, сонливость, рвота, понос,
иногда отеки, одышка, затемнение сознания, запах аммиака изо рта. Содер-
жание мочевины и креатинина в сыворотке крови нарастает до 100-200 и
12-15 мг/дл соответственно, иногда и выше (нормальное содержание мочеви-
ны в сыворотке крови 15-35 мг/дл, креатинина - 1-1,5 мг/дл).
Диагноз. Анурию прежде всего дифференцируют от острой задержки мочи.
У детей острая задержка мочи иногда наступает вследствие спазма сфинкте-
ра мочевого пузыря. В других случаях ребенок произвольно может задержи-
вать мочу из-за болезненности акта мочеиспускания (при вульвовагините,
баланопостите). Причиной задержки мочи у детей могут быть также фимоз,
травма уретры, заболевания центральной нервной системы, камни, ущемляю-
щиеся в уретре. У взрослых острая задержка мочи может быть при аденоме и
раке предстательной железы, разрыве уретры, обтурации уретры камнем, при
остром простатите, парапроктите, заболеваниях центральной нервной систе-
мы.
Для исключения острой задержки мочи необходимо произвести катетериза-
цию мочевого пузыря. При анурии по катетеру, введенному в мочевой пу-
зырь, моча не выделяется или появляется несколько капель ее.
Очень важно определить форму анурии (экскреторная или секреторная),
так как от этого зависит характер лечебных мероприятий. О наличии анурии
калькулезного происхождения свидетельствуют данные анамнеза (мочекамен-
ная болезнь, отхождение камней, удаление почки по поводу мочекаменной
болезни), предшествующая анурии почечная колика. При опухолях органов
малого таза перед появлением анурии у больных может быть боль в пояснич-
ной области. Секреторная анурия не сопровождается такой болью.
У больных, страдающих эндокардитом, пороками сердца, артериальной ги-
пертонией, атеросклерозом, с инфарктом миокарда или инсультом в анамне-
зе, причиной развития анурии может быть тромбоз почечных вен.
Неотложная помощь. У больных преренальной формой секреторной анурии
неотложная медицинская помощь должна быть направлена на поддержание сер-
дечно-сосудистой деятельности. При явлениях сосудистой недостаточности,
коллапса следует ввести подкожно 1-2 мл 10% раствора кофеина, внутривен-
но - 20 мл 40% раствора глюкозы и поставить грелки к ногам. При шоке
(см.) необходимо как можно быстрее добиться восстановления нормального
уровня артериального давления. При большой кровопотере требуется немед-
ленное ее возмещение и применение средств, способствующихщ стабилизации
