ричность поражения конечностей.
Силттомы и течение. Во время приступа снижается чувствительность
пальцев, они немеют, в кончиках появляется ощущение покалывания, кожа
становится мертвеннобледной и синюшной, папьцы - холодными, а после
приступа - болезненно горячими и отечными. Поражаются преимущественно
2-5 пальцы кистей, стоп, реже - другие выступающие участки тела (нос,
уши, подбородок). Постепенно развиваются расстройства питания кожи: уп-
лощение или даже втяжение подушечек кончиков пальцев, кожа здесь теряет
свою эластичность, она становится сухой, шелушится, позже развиваются
гнойнички возле ногтей (паронихии), плохо заживающие язвочки.
Распознавание на основании клинических данных. Проводится обследова-
ние, исключающее или подтверждающее заболевания, сопровождающиеся синд-
ромом Рейно.
Лечение. В первую очередь - основного заболевания. Принимают ле-
карства, улучшающие местное кровообращение: спазмолитики (но-шпа, папа-
верин), симпатолитические средства (резерпин, метилдофа, гуапетидип),
препараты, содержащие калликреин (андекалин, калликреин-депо), антиагре-
ганты (аспирин, курантил, декстран), блокаторы кальциевых каналов (нифе-
дипин, коринфар, кордипин и т.п.).
Внезапная смерть. Все состояния, требующие мероприятий сердечно-ле-
гочной реанимации, объединяются понятием "клиническая смерть", которая
характеризуется прекращением дыхания и кровообращения. Под этим подразу-
мевают не только полную механическую остановку сердца, но и такой вид
сердечной деятельности, который не обеспечивает минимально необходимого
уровня кровообращения. Такое состояние может развиться при различных
опасных для жизни нарушениях сердечного ритма: фибрилляции желудочков,
полной поперечной (предсердно-желудочковой) блокаде, сопровождающейся
приступами МорганьиЭдемса-Стокса, пароксизмальной желудочковой тахикар-
дии и др. Наиболее частой кардиогенной причиной прекращения кровообраще-
ния является инфаркт миокарда.
Симптомы и течение. Для внезапной остановки сердца характерны следую-
щие признаки: потеря сознания, отсутствие пульса на крупных артериях
(сонная, бедренная) и топов сердца, остановка дыхания или внезапное по-
явление дыхания агонального типа, расширение зрачков, изменение цвета
кожи (серый с синюшным оттенком). Для установления факта остановки серд-
ца достаточно наличия первых трех признаков (отсутствие сознания, пульса
на крупных артериях, сердечной деятельности). Время, затраченное на по-
иски пульса на крупной артерии, должно быть минимальным. Если пульса
нет, то нельзя тратить время на выслушивание тонов сердца, измерение ар-
териального давления, снятие электрокардиограммы. Необходимо помнить,
что в большинстве случаев внезапной смерти потенциально здоровых людей
средняя продолжительность переживания полного прекращения кровообращения
составляет около 5 минут, после чего возникают необратимые изменения в
центральной нервной системе. Это время резко сокращается, если остановке
кровообращения предшествовали какие-либо серьезные заболевания сердца,
легких или других органов или систем.
Первая помощь при остановке сердца должна быть начата немедленно, еще
до приезда бригады скорой медицинской помощи, так как важно не только
восстановить кровообращение и дыхание больного, но и возвратить его к
жизни как полноценную личность. Больному проводится искусственная венти-
ляция легких и закрытый массаж сердца. Его укладывают на жесткую поверх-
ность горизонтально на спину, голову максимально запрокидывают, нижнюю
челюсть максимально выдвигают вперед и вверх. Для этого захватывают ниж-
нюю челюсть двумя руками у ее основания; зубы нижней челюсти должны рас-
полагаться впереди зубов верхней челюсти. Для искусственной вентиляции
лучше использовать метод "ото рта ко рту", при этом ноздри больного
должны быть зажаты пальцами или прижаты щекой оживляющего. Если грудная
клетка больного расширяется, значит вдох осуществлен правильно. Интерва-
лы между отдельными дыхательными циклами должны составлять 5 секунд (12
циклов за 1 минуту). Проведение непрямого массажа сердца предваряется
сильным ударом кулака по грудине. Больной находится в горизонтальном по-
ложении на жестком, руки проводящего реанимацию располагаются на нижней
трети грудины, строго по средней линии. Однуладонь кладут на другую и
проводят давление на грудину, руки в локтях не сгибают, давление произ-
водят только запястья. Темп массажа - 60 массажных движений в минуту.
Если реанимацию проводит один человек, то соотношение вентиляции и мас-
сажа - 2:12; если реанимируют двое, то это соотношение составляет 1:5,
то есть на одно вдувание приходится 5 сдавливаний грудной клетки. Для
продолжения интенсивной терапии больного госпитализируют в отделение ре-
анимации.
Врожденные пороки сердца. Заболевания, возникающие из-за различных
нарушений нормального формирования сердца и отходящих от него сосудов во
внутриутробном периоде или остановки его развития после рождения. Речь
идет не о генетически унаследованном заболевании, а аномалиях, причиной
которых могут быть перенесенные во время беременности травмы, инфекции,
недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные
расстройства. Ни одно из внешних или внутренних воздействий не вызывает
какого-либо специфического порока.
Все зависит от фазы развития сердца, во время которой произошло пов-
реждение плода. Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: по-
роки с первичным цианозом ("синие") и пороки без первичного цианоза
("бледного" типа).
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки один из довольно
частых пороков сердца "бледного" типа, при котором имеется сообщение
междулевым и правым желудочком. Может наблюдаться изолированно и в соче-
тании с другими пороками сердца.
Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Ро-
же) - относительно благоприятный врожденный порок сердца. Жалоб обычно
нет. Развитию ребенка порок не мешает, может обнаружиться при случайном
осмотре. Сердце нормальных размеров. Выслушивается и ощущается громкий,
резкий шум вдоль левого края грудины (III-IV межреберье). В качестве ос-
ложнения может развиться бактериальный (инфекционный) эндокардит с пора-
жением краев дефекта межжелудочковой перегородки или ревматический эндо-
кардит.
Распознаванию дефекта помогает фонокардиография, эхокардиография, в
редких случаях - катетеризация полостей сердца, ангиокардиография, кар-
диоманометрия.
Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки сопровождает-
ся тем, что часть крови из левого желудочка поступает не в аорту, а не-
посредственно в легочную артерию или же из правого желудочка в аорту.
Лишь в некоторых случаях долгое время протекает бессимптомно. У грудных
детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют
в весе, нередки пневмонии. Состояние их быстро ухудшается и может закон-
читься в кратчайший срок смертельным исходом. Многие дети с большим де-
фектом межжелудочковой перегородки погибают и течение первых 2 лет жиз-
ни. Если они переживают критический период, их состояние может значи-
тельно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, физическое
развитие. Однако двигательная активность постепенно снижается и к перио-
ду полового созревания могут развиться значительные расстройства. Ослож-
нения высокого дефекта межжелудочковой перегородки - бактериальный эндо-
кардит, сердечная недостаточность, редко - предсердпо-желудоч копая бло-
када.
Незаращенне междсердечной перегородки. Один из частых (10%) врожден-
ных пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сооб-
щение между правым и левым предсердиями. Обнаруживается не раньше зрело-
го возраста (20-40 лет), случайно, наблюдается в 4 раза чаще у женщин,
чем у мужчин.
Симптомы итечение. Больныежалуются на одышку, особенно при физической
нагрузке, могут отмечаться сердцебиения (экстрасистолия, приступообраз-
ная - пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется склонность к обмо-
рокам. В редких случаях - звонкий кашель с охриплостью голоса. Иногда
бывает кровохарканье. Больные обычно хрупкого телосложения, с нежной,
полупрозрачной и необычно бледной кожей. Синюшности в состоянии покоя
большей частью не бывает. При плаче, крике, смехе или кашле, натужива-
нии, физической нагрузке или во время беременности может появиться пре-
ходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто образуется "сердеч-
ный горб" - выбухание передних отрезков ребер над областью сердца. Раз-
меры сердца увеличиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева.
Нередко дефект межпредсердной перегородки осложняется ревматическим по-
ражением сердца, возникают разнообразные нарушения его ритма и проводи-
мости. Возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Отмечается склон-
ность к образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого же-
лудочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность
жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет.
Распознавание. Главным является анализ данных ангиокардиографии, зон-
дирования полостей сердца, эхокардиографии, рентгенологического исследо-
вания сердца.
Лечение. Ограничить физические нагрузки. Симптоматическая терапия
(сердечные гликозиды, мочегонные, антиаритмические препараты). При пло-
хой переносимости порока необходимо хирургическое лечение (пластика де-
фекта).
Незвращение артериального (боталлова) протока - врожденный порок
сердца из группы "бледного типа", при котором после рождения не зараста-
ет и остается функционировать проток, соединяющий аорту с легочной арте-
рией. Один из наиболее распространенных дефектов (10%). У женщин встре-
чается чаще, чем у мужчин.
Симптомы и течение зависят от величины протока и степени нагрузки на
сердце. В неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. В таких
случаях порок обнаруживается случайно. При значительном расширении арте-
риального протока возможно общее торможение роста и развития со значи-
тельно пониженной физической трудоспособностью. Больные, как правило,
худощавые, их масса ниже нормальной. Наиболеечасты жалобы на сердцебие-
ния, пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, ка-
шель, одышку при физической нагрузке, быстро возникающее чувство уста-
лости. Бывают головокружения, склонность к обморокам. Синюшности нет.
Выслушивается громкий длительный шум слева от грудины (II-III межре-
берье). Незаращение артериального протока может осложняться ревматичес-
ким и септическим эндокардитом, сердечной недостаточностью. Средняя про-
должительность жизни меньше, чем у здоровых лиц.
Распознавание - данные фонокардиографии, катетеризации полостей серд-
ца, ангиокардиографии.
Лечение хирургическое - искусственное закрытие артериального протока
(перевязка, пересечение). Консервативное лечение проводится лишь при ос-
ложнениях.
Коарктация аорты - врожденный стеноз (сужение) перешейка аорты (из
группы пороков "бледного" типа) вплоть до полного закрытия просвета аор-
ты, составляет 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще отмеча-
ется у мужчин, по сравнению с женщинами соотношение 2:1.
Симптомы и течение. При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. По-
явление симптомов обусловлено артериальной гипертонией и недостаточным
кровоснабжением нижних конечностей. Болезнь дает о себе знать между
10-20 годами жизни. Наибоолее часто больные жалуются на звон в ушах,
приливы крови, жжение и жар лица и рук, пульсацию сосудов шеи и головы,
чувство тяжести в ней, головную боль, головокружение, сердцебиение,
одышку. В более тяжелых случаях - приступы тошноты, рвоты, склонность к
