и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем крово-
излияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяется
уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо соб-
ранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулог-
рафическое исследование крови (удлинение времени свертывания и времени
рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется
дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморраги-
ческими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется де-
фицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении к
исследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуется
свертывание крови у больных гемофилией.
Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свер-
тывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Замести-
тельная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суста-
вы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), ан-
тигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно
10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципи-
тат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от
матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней
меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапро-
новой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят до
полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необ-
хоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препара-
тами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее
гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Тромбоцитопения, тромбоцитопатия обусловлены нарушением продукции
тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьше-
но) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в
костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их расп-
ределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза).
Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения
ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще
всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического проис-
хождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3
нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная ос-
па, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные
геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникаю-
щие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровопод-
теков на коже под местами, где создается давление (в области таза, груд-
ной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой
оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного
тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна менор-
рагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка
нормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых
формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и
меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное прост-
ранство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количество
тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при
сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз
производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септице-
мией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммуни-
зация или лимфопролиферативные процессы).
Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное
обратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаях
назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшает
тенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). При
больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млн
тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1 мл)
в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекра-
щающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпита-
лизация в хирургический стационар для спленэктомии.
Госпитализация - в терапевтический (гематологический) стационар.
Геморрагический васкулит - полиэтиологическое токсико-аллергическое
заболевание сосудистой системы. Встречается в любом возрасте. Возникно-
вению его, как правило, предшествуют инфекция, пищевая или медикаментоз-
ная аллергия, охлаждение, вакцинация. Клиническая картина обусловлена
системным поражением микроциркуляторного русла, что проявляется в виде
лихорадки, пурпуры, ангионевротического отека. В зависимости от локали-
зации геморрагических высыпаний различают абдоминальную, гломерулонефро-
тическую, полиартрическую, кожную и смешанные формы. По течению геморра-
гический васкулит может быть острым, подострым и рецидивирующим. Заболе-
вание начинается остро симметричными геморрагическими высыпаниями с пре-
имущественной локализацией на ногах и руках, ягодицах, боковых поверх-
ностях живота, припухлостью суставов, расположенных близко к областям
высыпаний; последние симметричны, красного цвета, затем обретают багро-
во-синюю окраску. В основе абдоминального синдрома лежат множественные
геморрагии в стенку кишки, брыжейку, брюшину. Картина абдоминальной ка-
тастрофы дополняется кровавой рвотой и кровавым стулом. При поражении
почек бывает гематурия различной выраженности. Бурно протекает редко
встречающаяся молниеносная форма с крупными, сливающимися между собой
кровоизлияниями синевато-багрового цвета, иноща с некротическими участ-
ками на коже. При геморрагическом васкулите не бывает кровотечений из
носа и полости рта, а время кровотечения и свертывания крови, ретракция
кровяного сгустка и количество тромбоцитов бывают в пределах нормы. Диф-
ференциальный диагноз проводят с острым аппендицитом, кишечной проводи-
мостью, васкулитом на фоне других заболеваний (узелковый периартериит,
системная красная волчанка и т.д.).
Неотложная помощь. Строгий постельный режим, диета с исключением
экстрактивных и возбуждающих веществ, антигистаминные препараты (димед-
рол - 1% раствор: детям до 6 мес - 0,2 мл, 7-12 мес - 0,5 мл, 1-2 лет -
0,7 мл, 3-9 лет - 1 мл, 10-14 лет - 1,5 мл. повторять через 8 ч; супрас-
тин - 2% раствор: до 1 года - 0,25 мл, в возрасте 1-2 лет - 0,3 мл, 3-4
лет - 0,3 мл, 5-6 лет - 0,4 мл, 7-9 лет - 0,5 мл, 10-14 лет - 0,75-1
мл), хлорид или глюконат кальция - 1-5 мл 10: раствора внутривенно; ас-
корбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора; рутин: детям до 1 года -
0,0075 г, 1-2 лет - 0,015 г, 3-4 лет - 0,02 г, 5-14 лет - 0,03 г в сут-
ки. При абдоминальной и почечной формах обязательно применяется предни-
золон из расчета 1-3 мг/кг до исчезновения клинических проявлений забо-
левания, после чего дозу снижают.. При молниеносной форме вначале внут-
ривенно вводят гидрокортизон - 50-100 мг в сутки в 10% растворе глюкозы,
затем переходят на введение преднизолона. При прогрессирующей анемии по-
казаны введение отмытых эритроцитов, эритроцитной массы или дробные пе-
реливания крови (30-50 мл) с предварительным внутривенным введением 3-5
мл 0,5% раствора новокаина и 10% раствора хлорида кальция (вводят мед-
ленно по 2,5-5 мл детям до 1 года, 5-6 мл - детям 2-4 лет, 8 MJI - детям
до 10 лет, 10 мл - старше 10 лет).
Госпитализация в терапевтический стационар.
ЛИХОРАДОЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ
ЛИХОРАДОЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЯХ
Лихорадка при инфекционных болезнях - один из наиболее характерных
клинических признаков. Многим инфекционным болезням свойственна типичная
температурная кривая. Характер повышения температуры тела, длительность
лихорадочного периода, периодичность повышения и высота температуры за-
частую могут быть ключом к правильному распознаванию болезни, хотя одни
только изменения температуры тела без сопоставления с другими клиничес-
кими симптомами в ранние пеиоды болезни не могут служить решающим диаг-
ностическим признаком. В зависимости от дневной разницы (разница между
самой высокой и самой низкой температурой в течение дня) различают нес-
колько типов лихорадок.
Период повышения температуры может быть различным по длительности.
Для брюшного тифа и бруцеллеза характерно постепенное нарастание темпе-
ратуры до максимальной в течение нескольких дней. При сыпном тифе, грип-
пе, лихорадке паппатачи, клещевом сыпном тифе Северной Азии, кори и дру-
гих болезнях температура быстро повышается до высоких показателей в те-
чение суток. Острое начало болезни, когда температура повышается до мак-
симальной в течение нескольких часов, наблюдается при малярии, возврат-
ном тифе, менингококковой инфекции и т.д. Установить точный диагноз при
большинстве острых инфекционных болезней в первый день невозможно. Неот-
ложная помощь обычно необходима не столько в связи с повышением темпера-
туры тела, сколько с сопутствующими этому головной болью, рвотой, озно-
бом, потерей сознания, судорогами и т.д.
СЫПНОЙ ТИФ. Возбудитель - риккетсии Провацека (Rickettsia prowazeki)
переносчик инфекции - платяная, а иногда и головная вошь.
Симптомы. Заболевание начинается остро с повышения в течение суток
температуры до 38-39 °С. Одновременно появляются упорная головная боль,
бессонница (эти симптомы сохраняются при отсутствии лечения весь лихора-
дочный период - 17-21 день). Больной, как правило, возбужден, лицо гние-
ремировано и несколько одутловато, сосуды склер инъецированы, конъюнкти-
вы гиперемированы, язык сухой, густо обложен серовато-коричневым нале-
том, иногда с трудом высовывается, дрожит. Пульс учащен, отмечается глу-
хость сердечных тонов. На 4-5-й день болезни одномоментно на передней
поверхности живота и груди, боковых отделах шеи и туловища, в поясничной
области, на сгибательной части рук, внутренних и передних поверхностях
верхней трети бедер появляется обильная полиморфная розеолезно-петехи-
альная сыпь. С 3-4го дня увеличиваются печень и селезенка. Обращает на
себя внимание несоответствие между значительной активностью, вплоть до
выраженного нервно-психического возбуждения, и резкой физической сла-
бостью больного.
Дифференциальный диагноз. Сыпной тиф дифференцируют от брюшного тифа
(см.), гриппа (см.), клещевого сыпного тифа Северной Азии (см.), кори
(см.), малярии (см.), менингококкового менингита (см.), менингококкемии
(см.), геморрагических лихорадок (см.).
Неотложная помощь. При гипертермии кладут холодный компресс на голо-
ву, дают жаропонижающие средства - 0,5 г ацетилсалициловой кислоты или
0,25 г амидопирина внутрь, вводят сердечно-сосудистые средства - 2 мл
10% раствора сульфокамфокаина 2-3 раза в день под кожно, внутримышечно
или внутривенно; преднизолон - 20-40 м; внутрь. При резком возбуждении
вводят 1 мл 2,5% раствора аминазина внутримышечно. Этиотропное лечение
ирвоодят препаратами тетрациклинового ряда внутрь (тетрациклин, тетра-
циклина гидрохлорид и окси тетрациклин) по 0,3-0,4 г 4 раза в сутки и
внутримышечно (тетрациклина гидрохлорид по 0,1 г 3 раза в сутки), а так-
же комбинированными препаратами (олететрин и сигмамицин внутрь по 0,25 г
3 раза в сутки и внутримышечно по 0,2 г 3 раза в сутки), левомицетином
по 1 г 4 раза в сутки внутрь. При лечении температура снижается на 1 -
3-й день. Отменяют препараты на 2-й день после нормализации температуры.
При инфекционно-токсическом шоке (падение АД, резчайшая тахикардия,
одышка, цианоз, прекращение мочеотделения, нарушения свертывающей-антис-
вертывающей систем крови - геморрагии, кровотечение, кровоизлияния, раз-
