четыре основные фазы процесса: 1) повышенной свертываемости крови, бло-
кады ммикроциркуляции и множественного микротромбообразования; 2) пере-
хода из гипер - в гипокоагуляцию, когда одни анализы выявляют повышенную
еще свертываемость крови, а другие - пониженную (например, повышение
протромбинового индекса при замедленном времени свертывания цельной кро-
ви); 3) гипокоагуляции и интенсивной кровоточивости; 4) восстанови-
тельный период, характеризующийся нормализацией свертываемости крови и
улучшением функции пораженных органов.
Нарушения свертываемости крови носят фазовый характер. В первой фазе
обнаруживается выраженная гиперкоагуляция - значительно укорачивается
время свертывания крови и параметр r тромбоэластограммы. Гиперкоагуляция
нередко бывает настолько выраженной, что не удается набрать кровь для
исследования: она немедленно свертывается в игле или пробирке. Затем по-
вышенная свертываемость сменяется фазой прогрессирующей гипокоагуляции,
характеризующейся удлинением времени свертывания цельной крови, удлине-
нием временным параметров тромбоэластограммы и уменьшением ее амплитуды,
снижением тромбинового индекса и удлинением тромбинового времени. Прог-
рессирует тромбоцитопения и при острых формах ДВС-синдрома - гипофибри-
ногенемия Наряду с этими нарушениями свертываемости и тромбоцитарного
гемостаза прогрессивно, начиная с первой фаы процесса, истощаются резерв
антитромбина III - важнейшего физиологического антикоагулянта и плазмен-
ного кофактора гемарина, белка С, компонентов фибринолитической системы
- плазминогена и его активаторов. Эти сдвиги закономерны и их важно учи-
тывать при проведении патогенетической терапии больных.
Возможно как острое катастрофическое течение процесса (при всех видах
шока и терминальных состояниях), так и затяжное волнообразное течение с
повторной сменой фаз гипер - и гипокоагуляции (3ai яжные токсикосепти-
ческие процессы, злокачественные новообразования, деструктивно-некроти-
ческие поражения органов, синдром раздавливания и др.).
Симптомы. ДВС-синдром складывается из признаков основной формы пато-
логии, вызвавшей его развитие, а также из клинических и лабораторных
проявлений самого синдрома. Первичная ранняя диагностика всегда "ситуа-
ционна", т.е. основана на выявлении тех воздействий и видов патологии,
при которых развитие ДВС-синдрома неизбежно либо высоковероятно. К ним в
первую очередь относятся все виды шока (см.). Выраженность ДВС-синдрома
обычно соответствует тяжести и длительности шокового состояния, глубине
характерных для него циркуляторных расстройств. Нет шока без ДВС-синдро-
ма, в связи с чем в терапию шоковых состояний должны включаться меры по
предупреждению и устарнению внутрисосудистого свертывания крови.
Вторая частая причина возникновения ДВС-синдрома (около 50% всех слу-
чаев) - гнойно-септические процессы, бактериемии, септице - мии. Среди
них наиболее распространены формы, связанные с абортами (особенно крими-
нальными), инфицированном ожоговых поверхностей и ран, послеоперационны-
ми нагноениями, стафилококковыми деструкциями органов, септицемией,
обусловленной длительным пребыванием катетера в вене, с менингококкеми-
ей, бактериальными эндокардитами. ДВС вызывается как грамположительными
возбудителями, так и грамотрицательными, а также некоторыми вирусами и
риккетсиями. 06 этих разновидностях ДВС-синдрома следует думать при раз-
витии у больных тромбогеморрагий на фоне повышенной температуры тела,
ознобов, потливости, признаков поражений органов инфекционного генеза
(особенно с абсцедированием), в том числе и тяжелых форм кишечной токси-
коинфекции (понос, рвота, дегидратация и др.) в сочетании с лейкоцитозом
или лейкопенией со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсигенной зер-
нистостью лейкоцитов и нарушениями свертываемости крови.
К ДВС ведут все острые гемолитические анемии, в том числе обусловлен-
ные трансфузиями несовместимой по группам АВО или резусфактору крови,
инфицированной крови и гемопрепаратов с истекшим сроком хранения. К раз-
витию ДВС-синдрома ведут и анафилактические реакции на гемопрепараты,
кровезаменители и лекарственные средства. Этот синдром развивается и при
всех других острых гемолитических анемиях - иммунных, связанных с нас-
ледственной неполноценностью эритроцитов и др. Острый гемолиз при ряде
гемолитических анемий провоцируется физическими нагрузками, охлаждением
организма, перепадами атмосферного давления (полетами на самолетах, вос-
хождениями в горы), приемом лекарств (хинидина, сульфаниламидов, произ-
водных нитрофурана и др.), некоторыми видами пищи (конскими бобами и
др.).
К развитию ДВС-синдрома ведут и чрезмерно массивные (по 5 ли более)
трансфузии совместимой консервированной крови (так называемый синдром
массивных трансфузий).
ДВС-синдром развивается также при всех острых отравлениях, вызывающих
шок, гемолиз и внутрисосудистое свертывание крови, в том числе при от-
равлениях ядами змей, содержащими коагулирующие кровь ферменты - токсины
гадюковых и щитомордников (см. Укусы змей).
В акушерской практике острый ДВС-синдром может возникнуть при предле-
жании и ранней отслойки плаценты, при раннем отхождении околоплодных
вод, амниотической эмболии, внутриутробной гибели плода. Частота и тя-
жесть ДВС нарастают у женщин с поздним токсикозом беременности, а также
при вторичном инфицировании околоплодных вод.
ДВС-синдромом нередко осложняются деструктивные процессы в органах
(инфаркт миокарда, мозговой инсульт, острая дистрофия печени, геморраги-
ческий и деструктивный панкреатит), ожоги кожи и химические ожоги пище-
вода и желудка.
Затяжной ДВС-синдром может возникать при иммунных и иммунокомплексных
заболеваниях - системной красной волчанке, активном гепатите и циррозах
печени, геморрагическом микротромбоваскулите Шенлейна - Геноха, гломеру-
лонефрите, особенно при нефротическом синдроме; при злокачественных но-
вообразованиях, особенно с обширным метастазированием; лейкозах; при
проведении экстракорпорального кровообращения, гемодиализа, гемосорбции,
а также при имплантации искусственных клапанов сердца.
Симптомы собственно ДВС-синдрома: 1) признаки нарушения микроциркуля-
ции в органах с более или менее глубокой их дисфункцией; 2) геморраги-
ческие и (или) тромботические явления, чаще всего множественной локали-
зации; 3) нарушения свертываемости крови и другие нарушения в системе
гемостаза. К первой группе проявлений относятся шоковое легкое (одышка,
цианоз, ателектазы, крепитация и застойные мелкопузырчатые хрипы, склон-
ность к развитию отека легких), острая или подострая почечная недоста-
точность (олигурия или анурия, азотемия) либо гепаторенальный синдром,
характеризующийся сочетанием почечной и печеночной недостаточности (боль
в области печени, нарастающая иктеричность склер, гипербилирубинемия,
желчные пигменты в моче), острая недостаточность надпочечников с повто-
ряющимися коллаптоидными состояниями, реже - ишемия миокарда и нарушения
мозгового кровообращения. У разных больных в клинической картине может
доминировать то один, то другой из тих синдромов. В более поздней стадии
могут возникать острые язвы желудка и кишечника с профузными кровотече-
ниями из них; возможно также геморрагическое пропитывание слизистой обо-
лочки желудка и тонкой кишки с обильным диапедезным кровотечением. В
связи с этим слизистая оболочка желудка и кишечника, подобно легким,
почкам, печени и надпочечникам, относится к так называемым органам-мише-
ням, особо подражаемым при ДВС-синдроме. Тромбозы сосудов органов могут
приводить к развитию в них инфарктов (чаще всего мелкоочаговых), а пери-
ферических сосудов конечностей - к тромбогеморрагиям под ногтями, появ-
лению некрозов в области ногтевых фаланг. Наиболее тяжелое проявление
блокады микроциркуляции, дающее почти 100% летальность - двусторонний
кортикальный некроз почек.
Фаза гиперкоагуляции и микротромбозов при остром ДВС-синдроме бывает
кратковременной и может протекать скрытно, в связи с чем первыми явными
клиническими проявлениями могут быть геморрагии, в большинстве случаев
множественные, хотя доминировать могут кровотечения какой-либо одной ло-
кализации. Нередко наблюдается чередование кровотечений разной локализа-
ции либо их одновременное появление. Различают ранние и поздние геморра-
гии. Первые наиболее обильны в местах повреждения и деструкции тканей:
при абортах и родах преобладают маточные кровотечения, при хирургических
вмешательствах - геморрагии в зоне операционного поля, при деструктивных
процессах в легких - легочное кровотечение и т.д. Для ДВС-синдрома ха-
рактерно то, что изливающаяся кровь становится все менее и менее сверты-
ываемой - размеры и плотность сгустков в ней быстро уменьшаются; в позд-
них периодах в выделяемой крови образуются лишь очень мелкие сгустки ли-
бо она вообще утрачивает способность свертываться. Наряду с этим рано
выявляются и другие геморрагии - в кожу в местах инъекций, пальпации,
наложения манжеты для измерения АД и жгута, в местах трения одежды, а
также на слизистой оболочке ротовой полости и языка. Позднее могут при-
соединяться носовые и желудочно-кишечные кровотечения, глубокие кровоиз-
лияния гематомного типа в подкожную клетчатку, в области поясницы и яго-
диц, в околопочечную клетчатку и клетчатку малого таза, в брюшину и в
стенку кишечника. Эти геморрагии могут сопровождаться явлениями пареза
кишечника, непроходимости его, картиной острого живота. В некоторых слу-
чаях в местах кровоизлияний образуются некрозы стенки кишки, приводящие
к развитию перитонита. В позднем периоде преобладают кровотечения из
острых шоковых язв желудка и кишечника.
Диагноз ДВС-синдрома базируется на выявлении воздействий и патологи-
ческих процессов, вызывающих его развитие, обнаружении симптомов пораже-
ния и дисфункции органов, в наибольшей степени страдающих при этом синд-
роме (почек, легких, печени, надпочечников, желудка и кишечника и др.),
а также характерных для данного синдрома признаков множественного мик-
ротромбирования сосудов в сочетании с системной кровоточивостью и фазо-
выми изменениями свертываемости крови с тромооцитопенией. Дополнительное
значение имеет выявление положительных паракоагуляционных тестов - обра-
зования сгустков при добавлении в плазму больных 50% спирта (этаноловый
тест), протаминсульфата (ПСТ-тест), смеси бета-нафтола с 50% спиртом
(бета-нафтоловый тест или проба на фибриноген В). Большое диагностичес-
кое значение имеет также тест склеивания стафилококков плазмой крови или
сывороткой больных, который, как и перечисленные выше пробы, выявляет
фибрин-мономерные комплексы и ранние продукты ферментного расщепления
фибрина. Все эти пробы оперативны, легко выполнимы не только в лечеоных
учреждениях, но и в условиях оказания специализированной помощи больным
на дому (например, тромбоэмболическими и кардиологическими бригадами
скорой медицинской помощи), Положительный результат паракоагуляционных
проб говорит о наличии у больных внутрисосудистого свертывания крови
(ДВС - синдрома или массивных тромбозов) и служит лабораторным подтверж-
дением поставленного диагноза. Пробы могут становиться отрицательными в
поздних стадиях ДВС-синдрома, когда уровень фибриногена в плазме снижа-
ется ниже. 0-100 мг%, что наблюдается в терминальной фазе ДВС-синдрома.
Переход же положительных проб в отрицательные в процессе лечения свиде-
тельствует о достаточной эффективности антитромоотической терапии.
Неотложная помощь в первую очередь должна быть направлена на устране-
ние действия фактора, вызвавшего развитие ДВС-синдрома, и возможно более
быструю ликвидацию шока при его развитии. На догоспитальном этапе в пер-
вую очередь должны быть приняты меры, направленные на купирование мик-
