лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "де-
кольте", на конечностях. Очень характерно иммунное воспаление серозных
оболочек (перикарда, плевры, брюшины). Обычно развивается перикардит, к
которому присоединяется миокардит, иногда эндокардит, плеврит, серозный
перитонит. Задолго до типичной картины болезни может возникнуть синдром
Рейно. Поражение легких приводит к волчаночномупневмониту: кашель, одыш-
ка, влажные хрипы в легких. Отмечается язвенный стоматит, отсутствие ап-
петита, изжога, отрыжка, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Самое
тяжелое проявление - волчаночный диффузный гломерулонефрит (см.). Бывает
и тяжелое поражение нервной системы: энцефалит, полиневрит, судороги,
галлюцинации, бредовые состояния.
Распознавание. Определение высоких титров антител к ДНК, дезоксирибо-
нуклеотиду, антигену. Для уточнения поражения почек - пункционная биоп-
сия почки.
Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, при их неэффектив-
ности - иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) под контролем анали-
за крови. При агрессивном течении болезни применяется плазмаферез. В за-
висимости от проявлений болезни проводится симптоматическая терапия
(препараты калия, транквилизаторы, мочегонные, гипотензивные, анаболи-
ческие стероиды и др.). В условиях поликлиники - поддерживающая витами-
нотерапия. Климатотерапия, водолечение и ультрафиолетовое облучение про-
тивопоказаны (могут вызвать обострение болезни).
Остеоартроз. Заболевание, при котором изменения дегенеративного ха-
рактера возникают в суставном хряще. В отличие от артрита воспаление в
суставе бывает непостоянным и маловыражепным. Выделяют первичный и вто-
ричный остеоартроз (при дисплазии суставов и костей, травмах сустава,
охронозе, гипотиреозе).
Симптомы и течение зависят от локализации заболевания. Наиболее часто
поражаются суставы первого пальца стоп, коленные, тазобедренные, а также
межфаланговые суставы кистей, другие - реже. Больные жалуются на боль
при движении и припухлость в области суставов, его утолщение и деформа-
цию, ограниченную подвижность в нем. Изменения показателей крови и мочи
для остеоартроза нехарактерны.
Лечение. В первую очередь коррекция ортопедических дефектов, снижение
массы тела. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин,
ортофен, напроксен) принимают при болях, внутрисуставные введения глюко-
кортикоидов только при синовите. Лечебная физкультура, физиотерапевти-
ческие процедуры. При стойких нарушениях функции сустава - хирургическое
лечение.
Ревматизм (болезнь СокольскогоБуйо). Системное воспалительное заболе-
вание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосу-
дистой системы. Развивается в связи с острой инфекцией (бетагемолитичес-
кий стрептококк группы А) главным образом у детей и подростков (7-15
лет). Стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или
опосредованное повреждающее действие на ткани большим количеством анти-
генов и токсинов. Предрасполагает к ревматизму снижение иммунитета к
стрептококку, также отмечается семейно-генетическая склонность.
Симптомы и течение. В типичных случаях заболевание развивается через
1-3 недели после перенесенной ангины, реже другой инфекции. Рецидивы
ревматизма часто возникают послелюбых инфекционных заболеваний, опера-
тивных вмешательств, физических перегрузок. Наиболее характерно сочета-
ние острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных сус-
тавов с умеренно выраженным поражением сердца (кардит). Начало заболева-
ния обычно острое, бурное. Быстро развивается полиартрит, сопровождаю-
щийся повышением температуры тела до 38-40°С и сильным потом, но без оз-
ноба. Поражаются симметрично крупные суставы-коленные, лучезапястные,
голеностопные, локтевые. Они отечны, кожа над ними горячая, движения в
них резко болезненны. Типична "летучесть" воспалительных изменений, про-
являющаяся в быстром (в течение нескольких дней) обратном развитии арт-
ритических явлений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в
других. Со временем все суставные проявления исчезают бесследно. При по-
ражении мышцы сердца (ревматический миокардит) больные жалуются на сла-
бые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца, небольшую
одышку при физической нагрузке, изредка сердцебиения, перебои. Размеры
сердца увеличены, изменяется звучность его тонов, появляется "нежный"
шум. При поражении эндокарда (внутренней оболочки сердца) формируются
ревматитические пороки сердца (см. Приобретенные пороки). Кроме того,
встречаются поражения перикарда (см. Перикардит), кожи: кольцевая эрите-
ма - розовые кольцевидные высыпания, никогда не зудящие, располагающиеся
на внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища. У детей по-
ражение центральной нервной системы проявляется малой хореей (мышечная
слабость, насильственные вычурные движения туловища, конечностей и мими-
ческой мускулатуры). При остром ревматизме в крови возрастает общее ко-
личество лейкоцитов, в том числе и нейтрофилов, увеличивается число
тромбоцитов, СОЭ. Содержание противострептококковых антител (антистреп-
тогиалуронидазы и антистрептокиназы, антистрептолизина) повышается.
Распознавание проводится на основании клинических данных: кардит, по-
лиартрит, хорея, кольцевая эритема. Ревматические узелки в сочетании с
лихорадкой не ниже 38°С и лабораторных показателях.
Лечение. Постельный режим в остром периоде. Применяются глюкокортико-
идные гормоны (преднизолон, триамсинолон), вольтарен или индометацин,
хинолиновые препараты (делагил, плаквенил). Вне периода обострения воз-
можно санаторно-курортное лечение. Для предупреждения рецидивов ревма-
тизма проводится профилактическое лечение бициллином, необходимо избе-
гать охлаждений, острых заболеваний верхних дыхательных путей, лечение
сердечной недостаточности.
Склеродермия системная. Хроническое заболевание системы соедини-
тельной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (скле-
роз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина
неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и
др. Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют
в 3 раза чаще мужчин.
Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно (см.
раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры те-
ла, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи.
Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение
и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно по-
явление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незажи-
вающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть
до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождает-
ся грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к раз-
витию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них воз-
никают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании вы-
является разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних
фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться
глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему.
Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного
ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть
гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др.
Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - ппевмофиброз,
почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.). Осо-
бенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,
выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной систе-
мы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение
потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плак-
сивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефа-
лит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболева-
ния. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, мо-
жет увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
Распознавание. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических
изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо-
лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома
Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптомати-
ческая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотера-
пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле-
чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
Узелковый периартерпит. Системное воспалительное поражение артерий
среднего и мелкого калибра. В основе болезни - аутоиммунное поражение.
Болеют главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
Симптомы и течение. Заболевание начинается остро или постепенно с
симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастаю-
щее похудание), болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний,
признаков поражения желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, перифери-
ческой нервной системы. Почти у всех больных наблюдается гломерулонеф-
рит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У 70 %
больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокар-
да без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно, иногда с
гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется множественными
невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью,
головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних симп-
томов - ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки. При
поражении легких возникает синдром бронхиальной астмы или пневмонит. В
крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество эо-
зинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.
Распознавание проводится на основании данных гистологического иссле-
дования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.
Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические
препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни -
лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.
Раздел 6
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ
Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглоби-
на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда
вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-
ния.
Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это
ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-
кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-
тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-
моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показате-
лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при
хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с
пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением
в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.
Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, за-
пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет-
ся склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и
поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные
для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи
и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Ва-
жен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка,
